Histiocytární neoplazie a další vybrané velmi vzácné krevní nemoci

Kniha zahrnuje skupinou histiocytárních chorob, které se vyskytují velmi vzácně. Publikace se zabývá autoinflamatorními chorobami, které se manifestují až v dospělosti, tedy syndromu Schnitzlerové a Stillově nemoci.

Syndrom Schnitzlerové se řadí vzhledem k přítomnosti monoklonálního imunoglobulinu také mezi gamapatie a Stillova nemoc při průběhu s vysokými febriliemi může připomínat akutní hemoblastózu a částečně se může podobat syndromu Schnitzlerové, a proto je také zmíněna.

Následující kapitoly jsou věnované vzácným jednotkám, které je možné charakterizovat jako neinfekční a nemaligní zvětšení lymfatických uzlin. Sem řadíme sinusovou histiocytózu s masivní lymfadenopatií (nemoc Rosaiova-Dorfmanova), Castlemanovu nemoc a chorobu, která se nazývá anglicky „IgG4 releated disease“ – do češtiny se překládá jako „s imunoglobulinem IgG4 asociované onemocnění“.

Dále v knize naleznete kapitoly věnované syndromu Oslera-Webera-Rendua, hemangiomatóze a lymfangiomatóze v dospělosti. Do knihy je zahrnut i mnohočetný myelom a Waldenströmova makroglobulinemie, což sice nejsou „velmi“ vzácné, maximálně jen vzácné choroby, nicméně existují velmi vzácné formy poškození organismu monoklonálním imunoglobulinem typu amorfních, krystalických a amyloidových depozit. Protilátková aktivita monoklonálního imunoglobulinu ve vzácných případech totiž způsobuje různé patologické stavy.

Podrobněji se publikace věnuje skleredému, skleromyxedému a IgG pemphigus, asociovanému s monoklonálním imunoglobulinem, a také POEMS syndromu. Mezi vzácné choroby také patří četné jednotky, které se nalézají při diferenciální diagnóze eozinofilie, jíž je věnována také jedna kapitola. Stejně tak i mastocytóze.